作者：蓝天
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血液系统肿瘤的分期不同于实体肿瘤，一旦怀疑是血液肿瘤，除了做血液检查识别异常细胞之外，也会进一步行骨髓穿刺，了解骨髓中有多少异常细胞及其侵袭程度
、基因改变等。对血液肿瘤进行分期的第三步是影像学检查，观察是否已累及全身淋巴结，以及癌细胞是否已侵犯至器官。在经过外周血、骨髓、影像学检查后，即完成了对血液肿瘤的分期，可提供某种疾病的治愈率等相关信息。笔者对常见淋巴瘤的分期标准进行汇总。
淋巴瘤临床上多采用Ann Arbor分期，主要包括以下淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤、非胃【我.爱.线.报.网.】MALT淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，其他血液系统肿瘤有单独的分期标准，具体见下文：
Ann Arbor分期
B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。
结外器官是指去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。
结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。
01 胃MALT淋巴瘤，胃肠起病的淋巴瘤
Lugano分期
02 慢性淋巴细胞白血病
Binet分期
注：淋巴区域包括颈、腋下、腹股沟（单侧或双侧均计为1 个区域）、肝和脾
Rai分期
注：ALC：外周血淋巴细胞绝对值；免疫性血细胞减少不作为分期的标准
03 小淋巴细胞淋【我.爱.线.报.网.】巴瘤
04 蕈样肉芽肿/Sézary 综合征
Sézary 综合征的定义为 B2 期血液受累和血液中 TCR 基因克隆性重排（克隆应与皮肤中的克隆相关）。
斑片：无显著凸起或硬化的任何大小的皮肤病灶。应注意有无色素减退或色素沉着、鳞屑、结痂和/或皮肤异色。
斑块：任何大小的皮肤凸起或硬化病灶。应注意是否有鳞屑、结痂和/或皮肤异色。着重明确组织学特征如亲毛囊性或大细胞转化型（大细胞 ≥25%），CD30+ 或 CD30-，以及临床特征如皮肤溃疡。
肿瘤：至少有 1 个直径 >1 cm 的实体或结节样皮损，隆起或向深部浸润生长。记录皮损的数量、皮损的总体积、最大的皮损大小、以及身体受累的区域。如果有大细胞转【我.爱.线.报.网.】化的组织学证据也应当记录。鼓励做 CD30 表型检查。
NCI-VA 淋巴结分类
LN0：无非典型淋巴细胞
LN1：孤立偶发的非典型淋巴细胞（未排列成簇）
LN2：许多非典型淋巴细胞或排列成 3-6 个细胞簇
LN3：非典型淋巴细胞聚集；淋巴结结构尚存
LN4：非典型淋巴细胞或肿瘤细胞部分/完全破坏淋巴结结构
05 慢性髓系白血病
06 多发性骨髓瘤
International staging system（ISS）及R-ISS分期系统
注：细胞遗传学高危是指FISH检测出del（17p）、t（4；14）、t（14；16）。
参考文献：
1. 2020.V4 NCCN临床实践指南：B细胞淋巴瘤
2. 2021.V1 N【我.爱.线.报.网.】CCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤
3. 慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）
4. 2021.V3 NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤
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