前几天，和同学闲聊中得知，他们那里做了一台罕见的遗传病麻醉。

听到是罕见病，立即引起了大家的兴趣。为此，他仔细和我们讲了一下经过。

小儿是外伤收住院的。但是，当医生接诊的时候发现，这个小孩似乎很不正常。按理说，受伤的小孩一般会哭闹很厉害，但这个小孩却没有。虽然也哭，但似乎哭闹和受伤一点儿关系没有。另外，三岁还得让人扶着才能走，也让人感觉很不正常。

为此，医生展开了系列的询问。当问到“以前是否得过其他疾病”这个问题时，孩子母亲唰的一下就哭了起来。

突如其来的情况，让大家都莫名其妙。询问得知，小孩出生之后就不正常。跑了很多家医院，最终确诊为“AADC缺乏症”。

乍一听转化名字，所有人都愣住了。因为，大家都没我爱线报网每日持续更新海量各大内部创业教程有听说过这个病。

转头望过去，素来博古通今的主任也直挠头。不自觉地，大家齐刷刷拿出了手机。

很快，大家了解到，这是一种遗传病，并且十分罕见。

AADC缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，神经递质代谢错误导致5-羟色胺和儿茶酚胺缺乏症（中文名为“芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症”）。这种疾病的临床特征是植物性症状、眼肌危象、肌张力障碍和严重的神经功能障碍，通常始于婴儿期或儿童时期。

一听到影响神经递质了，尤其影响到肌张力和神经功能了，麻醉医生立刻警觉起来。因为，这极容易影响术中安全。尤其是小儿麻醉，风险更是大，风险远高于成年人。就拿对乏氧耐受来说，成人可以两三分钟不通气，小儿一分钟都坚持不了，血氧唰唰掉。

这个小我爱线报网每日持续更新海量各大内部创业教程孩，是由于站立不稳，额头撞到桌角了。很长的一个口子，需要清创、美容缝合。如果是成年人，局麻下就完成了，但小孩不行，只能上麻醉。

但问题关键来了，这种遗传病影响到了儿茶酚胺。也就意味着，术中极有可能出现严重低血压、低心率等危急情况；影响到了自主神经系统，术中就有可能出现血糖波动；这样的孩子多伴有胃肠功能紊乱。如果经常反流，能不能出现反流误吸，这都是影响麻醉安全的因素。

为了确保安全，麻醉医生决定采取喉罩静脉全麻。为了对抗静脉全麻药导致的循环抑制，采用N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体非竞争性抑制药来对抗。后者本身具有很好的镇痛作用，也解决了疼痛控制问题。

尽管是一个小手术，麻醉科派出三人团队以应对我爱线报网每日持续更新海量各大内部创业教程突发情况。由于这个手术时间可能很短，并未进行动脉穿刺。因为，相对于穿刺损伤或者可能的并发症，患者的获益可能小。麻醉台上，犹如心脏手术麻醉一样，各种血管活性药物一应俱全。

由于发育问题、营养问题，术中发现小孩非常不耐麻药，也许是循环抑制大于麻醉深度了。因此，术中并未追加药物。20分钟的外科手术做完了，孩子也恰好有些反应了。看到循环还可以，呼吸也有了，大家的心稍稍放下了。但是，只要孩子不出手术室，紧绷的神经就不能松懈。

换作平时其他手术，苏醒过程就像刚刚打完一场仗清理战场一样快速。但是，这个麻醉不能着急。直到40分钟左右，孩子各种指标才达到出室标准。孩子母亲也知道自己家孩子不一样，也是频频道谢。

术后，我爱线报网每日持续更新海量各大内部创业教程大家赶紧再补一补相关知识。一例手术，让整个科室的眼界都开阔了。

【专业知识】对于麻醉安全来说，呼吸循环是第一位的。用药的时候，应避免使用氟哌啶醇、甲氧氯普胺等多巴胺拮抗剂。若使用多巴胺、肾上腺素或去甲肾上腺素等药物时，其升压作用可能因对多巴胺受体敏感性增加而被放大，甚至发生高血压危象。因此，给予血管活性药物应从低剂量开始。

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